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Erfolg des Weizmann Instituts:
Enzym der Gaucher-Krankheit bestimmt
Ein interdisziplinäres Wissenschaftlerteam am Weizmann
Institut hat die räumliche Struktur des Enzyms Glucocerebrosidase
bestimmt. Mutationen in diesem Enzym sind die Ursache für Morbus Gaucher,
einer Erbkrankheit, die vor allem aschkenasische Juden (Juden
europäischer Herkunft) betrifft. Die Studie des Instituts, die kürzlich
in EMBO Reports veröffentlicht wurde, könnte zur Entwicklung neuer
Behandlungsmethoden der Krankheit führen.
Morbus Gaucher wurde erstmals 1882 durch den französischen Arzt Philippe
Gaucher beschrieben. Typisch sind Schwellung und Vergrößerung von Milz
und Leber sowie Funktionsstörungen dieser Organe. In seltenen Fällen ist
auch das Gehirn betroffen.
Zu Beginn der neunziger Jahre begann die amerikanische Firma Genzyme mit
der Produktion des Enzyms - zunächst aus menschlicher Plazenta, dann
durch Genmanipulation. Heute erhalten Tausende von Gaucher-Patienten
eine so genannte Enzymsubstitionstherapie, also regelmäßige Injektionen
mit dem Enzym. Die jährlichen Kosten für eine solche Therapie liegen pro
Patient zwischen $ 100.000 und $ 300.000. Es liegt auf der Hand, dass
erschwinglichere Alternativen, wie die, die auf der Grundlage der
Weizmann-Studie entwickelt werden könnten, dringend benötigt werden.
Zum Team des Instituts gehörten Prof. Tony Futerman der Abteilung für
Biologische Chemie, Prof. Joel Sussman der Abteilung für Strukturelle
Biologie und Prof. Israel Silman der Abteilung Neurobiologie, sowie Dr.
Michal Harel, Lilly Toker und der Student Hay Dvir.
Die Entschlüsselung der Enzymstruktur könnte zur Entwicklung neuer
Therapien für Morbus Gaucher führen. Mit der strukturellen Information
könnte man ein wirksameres Enzym entwickeln, das die heutige
Enzymersatztherapie verbessern könnte. Es ist sehr wahrscheinlich, dass
dieser Ansatz, bis die Entwicklung der Gentherapie für diese Krankheit
ausgereift ist, zu weiteren effektiven Behandlungsformen für Morbus
Gaucher führen wird.
Das Weizmann Institut in Rehovot, Israel, gehört weltweit zu den
führenden multidisziplinären Forschungseinrichtungen. Seine 2.500
Mitarbeiter sind in einem breiten Spektrum naturwissenschaftlicher
Forschung tätig. Zu den Forschungszielen des Instituts gehören neue
Möglichkeiten im Kampf gegen Krankheiten und Hunger, die Untersuchung
wichtiger Fragestellungen in Mathematik, Informatik, Physik und
Astrophysik und die Forschung im Bereich New Material, sowie neue
Strategien für den Umweltschutz.
Die Nachrichten des Weizmann-Instituts sind im World Wide Web unter
http://www.weizmann.ac.il hinterlegt und ebenfalls unter http://www.eurekalert.org
abrufbar.
© Botschaft des Staates Israel
hagalil.com /
10-07-03
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